线粒体病最容易影响的组织是脑、骨骼肌及心肌。神经系统损害主要表现有：眼外肌麻痹、中青年人卒中、癫痫发作、肌阵挛、视神经病、肌病、神经性耳聋、共济失调、痴呆、周围神经病、肌张力障碍、脑脊液蛋白升高等。那么，你知道什么是线粒体糖尿病吗？线粒体糖尿病应该怎样治疗和预防呢？

什么是线粒体糖尿病吗？线粒体糖尿病系母系遗传，多在45岁以前起病，最早者11岁，但亦有迟至81岁才发病，常有轻至中度神经性耳聋症状，但耳聋与糖尿病起病时间可不一致，可间隔20年。多数患者初诊为2型糖尿病，多无酮症倾向，但其体形消瘦，常伴有神经性耳聋及神经肌肉症状。发病时其胰岛β细胞功能尚可，常用口服降糖药治疗。随着病程延长，胰岛β细胞功能进行性低下，降糖药继发性失效而需用胰岛素治疗，部分起病时即需要胰岛素治疗。亦有少数初诊为1型糖尿病并发生过酮症酸中毒，但与1型糖尿病的不同点在于：发病年龄相对较晚；病程呈缓慢进展，临床症状也随着年龄的老化而加重；胰岛β细胞功能低下是不完全的；胰岛细胞抗体多为阴性，少数表现为低滴度持续阳性；多有2型糖尿病家族史。临床诊断以基因诊断技术确诊。

线粒体糖尿病应该怎样治疗和预防呢？线粒体糖尿病患者首先应对先证者家系成员进行临床调查和基因型分析，并对已确诊基因突变阳性者进行随访。受访者的糖耐量往往由正常变减低，要适时进行干预治疗，尽早保护胰岛β细胞功能。对已确诊MIDD的患者，在降糖同时，及早补充呼吸链氧化磷酸化所需的辅酶Q等，可以延缓糖尿病的发展。早期降糖可以用口服降糖药，有适应症时应用胰岛素。